Der Name „Lupus“ leitet sich von der häufigsten Manifestation der Krankheit mit Läsionen an den Seiten der Nase ab, die einem Wolfsbiss zwischen den Augen der Beute ähneln. Lupus ist eine systemische Autoimmunerkrankung, bei der unsere Immunabwehr Ziele verwirrt. Anstatt gegen Infektionserreger oder Tumorstrukturen zu wirken, greifen sie ihr eigenes Gewebe an und verursachen einen allgemeinen Entzündungszustand. Letzteres führt, wenn es nicht durch Medikamente kontrolliert wird, zu schweren Beschwerden. Insbesondere kann Lupus auch eine entzündliche Nephritis verursachen, in deren Folge Patienten ihre Nierenfunktion verlieren können.Die Krankheit wird als systemisch definiert, da sie jedes Organ schädigen kann.
Wann erscheint es?
Die Krankheit tritt hauptsächlich bei jungen Frauen auf, die 90 % der Patientenpopulation ausmachen. Sie sind zwischen 20 und 40 Jahre alt, es gibt nur sehr wenige senile Formen. „Weibliche Hormone und Faktoren, die mit dem X-Chromosom verbunden sind“, sagt Pierluigi Meroni, Professor für Rheumatologie an der Universität Mailand, „erleichtern diese Geschlechtsanfälligkeit.“ Unter den Autoimmunerkrankungen gibt es nur bei Lupus und dem Sjögren-Syndrom eine so hohe Prävalenz bei Frauen.
Was fällt dir auf?
Statistisch gesehen gehört die Haut zu den am stärksten betroffenen Organen, mit entzündlichen Manifestationen und violetten erythematösen Läsionen nach Einwirkung von UV-Strahlen (im Gesicht, an den Armen und am Dekolleté) oder Knötchen, die ulzerieren können. Die Erkrankung tritt auch in Form einer entzündlichen Arthritis ähnlich der rheumatoiden Arthritis auf, mit dem Unterschied, dass die Gelenkerkrankungen in den meisten Fällen keine Ankylosen und Formveränderungen der Gliedmaßen verursachen.Weniger als ein Drittel der Patienten berichten von Nierenproblemen. „Eine akute Nephritis verläuft leider völlig asymptomatisch“ – sagt er – „und wird zunächst nur durch eine Urinanalyse und/oder bei Vorliegen einer arteriellen Hypertonie erkannt.“ Schließlich kann Lupus eine Entzündung des Zentralnervensystems hervorrufen: „Lebensbedrohlich“ – fährt er fort – „für weniger als 20 % der Betroffenen“.
Was sind die Symptome?
Es ist eine heimtückische Krankheit. Das einzige spezifische Symptom ist der Malariaausschlag, der manchmal mit seborrhoischer Dermatitis oder banaler Rosacea verwechselt wird: „Die Symptome sind vage“ – erklärt er – „hauptsächlich Lichtempfindlichkeit und Gelenkschmerzen“. Hinzu kommen Entzündungen des Herzbeutels und des Rippenfells, die zu Perikarditis und Rippenfellentzündung führen: „Auch in diesem Fall verspüren die Patienten keine besonderen Herzschlag- oder Atembeschwerden“, erklärt er, „sie verspüren nur Schmerzen in der Brust.“ Die Echokardiographie identifiziert jeden Erguss. Diese „generischen“ Symptome verlangsamen oft die Diagnose, die auch 6-8 Monate nach Ausbruch der Krankheit gestellt werden kann.
Welche Prüfungen soll ich ablegen?
Um Lupus festzustellen, müssen einige spezifische Tests durchgeführt werden: „Insbesondere werden Marker für verschiedene Autoantikörper gesucht“, erklärt er, „zum Beispiel antinukleäre und Anti-DNA-Antikörper, die ein Marker für die Krankheit sind.“ Darüber hinaus werden die Werte des Komplementverbrauchs sowie die Veränderungen der roten Blutkörperchen und Blutplättchen ausgewertet: „Patienten können tatsächlich Leukopenie zeigen“ – betont er – „Thrombozytopenie und hämolytische Anämie“.
Ist es genetisch bedingt?
Lupus hat eine genetische Komponente. Es gibt familiäre Häufungen von Autoimmunerkrankungen: „Das bedeutet nicht, dass ein Gen die Krankheit überträgt: „Es handelt sich nicht um ein somatisches Merkmal wie die Haar- oder Augenfarbe“, präzisiert er, „sondern um die Kombination von Genen, die zusammen die Krankheit begünstigen.“ sein Aussehen“. Allerdings reicht die genetische Veranlagung nicht aus: „Es braucht einen äußeren Reiz“ – erklärt er – „zum Beispiel auch eine banale Infektion, etwa eine Grippe“.Die bis dahin schlummernde Veränderung des Immunsystems tritt an die Oberfläche und wird offen erklärt: „Die gute Nachricht ist, dass Frauen mit dieser Pathologie Kinder bekommen können, ohne Angst haben zu müssen, dass Lupus an sie weitergegeben wird, wenn Lupus nicht direkt vererbt wird.“ Nachkommen" .
Was passiert während der Schwangerschaft?
Das 9-monatige Warten mit dem Anstieg des zirkulierenden Östrogens begünstigt die Lupus-Erkrankung und kann sie in manchen Fällen verschlimmern. „Bis in die 60er und 70er Jahre rieten Ärzte Frauen mit dieser Pathologie von einer Schwangerschaft ab“, erklärt er, „heute bitten wir stattdessen nur noch darum, sie zu planen.“ Wenn die Patientin eine Phase aktiver Erkrankung durchläuft, muss sie auf eine Befruchtung verzichten: „Erst wenn die Krankheit für mindestens 6-8 Monate in Remission ist“, bemerkt sie, „kann eine Schwangerschaft geplant werden“. Nicht alle Lupus-Immunsuppressiva sind mit Schwangerschaft und Stillzeit vereinbar. Auch Verhütungsmethoden sind für diese Patienten nicht gleichwertig.Sie können Spiralen und Ringe verwenden, aber die Östrogen-Gestagen-Pille wird bei einigen Patienten mit bestimmten Arten von Autoantikörpern (Anti-Phospholipid-Antikörpern) nicht empfohlen, da diese das Thromboserisiko, das teilweise mit der Antibabypille selbst verbunden ist, erheblich erhöhen können.
Wodurch sind Babys gefährdet?
Die Wahrscheinlichkeit eines neonatalen Lupus, der durch die Passage der Autoantikörper der Mutter gegen den Fötus durch die Plazenta verursacht wird, beträgt bei der ersten Schwangerschaft weniger als 2 %. „Es wird eine fetale Echokardiographie durchgeführt“, erklärt er, „an der die Symptome der Anti-Ro-Antikörper erkannt werden.“ Letzteres kann beim Kind zu Herzmuskelerkrankungen oder Veränderungen des Herzleitungsgewebes führen: „Neugeborenen mit diesen Veränderungen“ – erklärt er – „wird ein Herzschrittmacher eingesetzt, um den Herzrhythmus zu regulieren“. Es kann auch zu Hautreaktionen kommen, die denen der Mutter ähneln, und zu einer Verminderung der weißen Blutkörperchen oder Blutplättchen: „Die mütterlichen Antikörper sind jedoch nach 5-6 Monaten aufgebraucht“, sagt sie, „und diese Probleme klingen ohne weitere Folgen vollständig ab.“ das Baby.Im Gegensatz zu Herzschäden.
Welche Drogen?
Eine vollständige klinische Remission ist selten. Lupus erfordert immer regelmäßige fachärztliche Untersuchungen durch den klinischen Immunologen oder Rheumatologen: „Das Überleben mit den neuen Therapien hat sich unglaublich verbessert“, erklärt er, „in den 1950er Jahren war Lupus eine oft tödliche Krankheit, heute nicht mehr.“ Die Medizin hat gelernt, aggressive Formen und „milde“ Formen zu erkennen und so ihre Prognose zu verbessern. Auch heute noch ist Kortison die Basistherapie, auch wenn wir versuchen, den Einsatz so weit wie möglich zu reduzieren, um langfristige Nebenwirkungen (z. B. arterielle Hypertonie, Diabetes, Osteoporose usw.) zu vermeiden. Der kombinierte Einsatz anderer Medikamente wie Malariamedikamente und Immunsuppressiva führt zu hervorragenden Ergebnissen. Neben den klassischen Immunsuppressiva (z. B. Cyclophosphamid, Azathioptin, Mycophenolat, Methotrexat) sind die biologischen Medikamente der neuen Generation vielversprechend.
Welche biologischen Medikamente?
Es gibt zwei Arten von organischen Stoffen. Die erste zerstört die Zellen (B-Lymphozyten), die Antikörper produzieren, einschließlich der „Autoantikörper“, die für Gewebeschäden verantwortlich sind. Der zweite neutralisiert einen Wachstumsfaktor der B-Lymphozyten: „Das heißt, er entzieht dem Motor das Benzin“, erklärt er, „auf diese Weise können sie nicht reifen, sich vermehren und die Produktion von Autoantikörpern unterstützen.“ Der Einsatz des einen oder anderen richtet sich nach der Intensität der Erkrankung und der Beteiligung der Organe: „Wir verwenden den ersten, wenn die Autoantikörper zum Beispiel Blutplättchen abtöten, sie verursachen Lupusnephritis“ – sagt er – „oder damit verbunden.“ erhebliche Arthritis. Im ersten Fall erfolgt die Verabreichung zweimal im Abstand von einigen Wochen intravenös, im zweiten Fall einmal pro Woche subkutan.
Wie wählen Sie die Therapien aus?
Die Aggressivität der Krankheit beeinflusst sicherlich, aber nicht weniger wichtig sind der Altersfaktor und die Lebenserwartung: „Eine hohe Dosis einiger Immunsuppressiva kann die Menopause vorzeitig auslösen“, erklärt er, „aus diesem Grund vermeiden wir es, sie zu verschreiben.“ junge Frau.Wir verwenden sie nur unter besonderen Vorsichtsmaßnahmen.“ Die ideale Wahl ist eine Kombination von Medikamenten, die das Fortschreiten der Krankheit auf unterschiedliche Weise blockieren: „Ohne eine Anhäufung von Toxizität“ – sagt er – „wie bei aktuellen onkologischen Therapien“.
Was bedeutet Lupus heute?
Eine Lupus-Diagnose ist kein Satz. Dank der Wissenschaft und der Medikamente (von denen einige nicht offiziell von der AIFA zugelassen sind, sondern aus der Therapie anderer Pathologien stammen) haben Patienten eine gute Lebenserwartung. „Die Daten zeigen, dass nach fünf Jahren alle Patienten am Leben sind und kein Risiko besteht, früher zu sterben“, sagt er. „Es gibt nur ein „Wenn“ und es betrifft die Einnahme großer Mengen Kortison.“ Leider begünstigt die Erkrankung an sich eine beschleunigte Arteriosklerose, die sich durch eine Kortisontherapie auf Dauer verschlimmert: „Frauen, die bei aktiver Erkrankung viele Kortikosteroide einnehmen“, erklärt sie, „entwickeln leichter Herzinfarkte oder ischämische Schlaganfälle, sogar junge Frauen in der Prämenopause“.Es gibt jedoch viele Möglichkeiten, sich gut zu fühlen: „Patienten müssen sich durch den medizinischen Fortschritt ermutigt fühlen“ – so schließt er – „die Botschaft, die ich hinterlassen möchte, ist die des völligen Vertrauens in die Zukunft und in die Möglichkeit, ein normales Leben zu führen.“
